W nagłych sytuacjach - Fibrodysplasia Ossificans Progressiva

Przejdź do treści

Menu główne:

Informacje o FOP


INFORMACJE MEDYCZNE DOTYCZĄCE SYTUACJI NAGŁYCH
WYTYCZNE DOTYCZĄCE LECZENIA



SPOSÓB POSTĘPOWANIA:


Progresja FOP ulega przyspieszeniu pod wpływem urazu (również wstrzyknięć domięśniowych), w związku z czym z pacjentem należy postępować w każdej sytuacji ostrożnie i delikatnie oraz chronić go przed upadkami. Ocenić nagłość przypadku i chronić życie pacjenta, tak jakby FOP nie stanowiło kwestii. Samo FOP rzadko prowadzi do nagłego stanu medycznego.
PROSZĘ zawsze stosować się do poniższych wytycznych postępowania w sytuacjach nagłych, jeżeli pozwala na to czas; usilnie zaleca się konsultacje ze specjalistami w zakresie ryzyka związanego z rozważanym leczeniem chirurgicznym lub zachowawczym.
Unikać uszkodzeń tkanek głębokich: również wstrzyknięć domięśniowych (w miarę możliwości).
Ustabilizować stan i leczyć: NIE PODAWAĆ leków domięśniowo; nakłucie żyły oraz podawanie leków podskórnie i dożylnie nie stanowi problemu.
Zachować środki ostrożność przy intubacji: chronić żuchwę i skorzystać przy znieczuleniu z pomocy doświadczonego anestezjologa, bowiem nieprawidłowe podanie znieczulenia może doprowadzić do całkowitego lub częściowego unieruchomienia żuchwy i szyi.
Usilnie zaleca się konsultacje ze specjalistami w zakresie ryzyka związanego z rozważanym leczeniem chirurgicznym lub zachowawczym.


CO TO JEST FOP?


Postępujące kostniejące zapalenie mięśni (Fibrodysplasia Ossificans Progressiva, FOP) to rzadka choroba genetyczna polegającą na tworzeniu się tkanki kostnej w mięśniach, ścięgnach i innych typach tkanki łącznej. Choroba prowadzi do całkowitego i trwałego unieruchomienia stawów.


DANE KONTAKTOWE W NAGŁYCH PRZYPADKACH

Frederick Kaplan, MD
(215) 349-8726/8727 (office)
(215) 545-0758 (home)
E-mail

Robert Pignolo, MD
(215) 349-8726/8727 (office)
(215) 308-9643 (pager)
E-mail



Uwaga: dr Pignolo jest również osiągalny pod numerem swojego pagera, na który można mu wysłać wiadomość tekstową w ramach usługi on-line USA Mobility. Aby wysłać wiadomość do doktora Pignolo należy wejść na stronę
www.usamobility.com wybrać opcję "Send a Message", wpisać numer jego pagera, napisać krótką wiadomość i swoje dane kontaktowe, a następnie wysłać.

Pełną listę lekarzy specjalistów na całym świecie można znaleźć odwiedzając
Kontakty i Adresy


Wytyczne dotyczące leczenia


Ściągnij dokument
"Postępowanie medyczne w postępującym kostniejącym zapaleniu mięśni: aktualne kwestie dotyczące leczenia"


Postępowanie medyczne w postępującym kostniejącym zapaleniu mięśni: aktualne kwestie dotyczące leczenia

Pragniemy podkreślić, że niniejszy raport odzwierciedla doświadczenie i opinie autorów na temat różnych klas leków modyfikujących objawy choroby i ma służyć tylko jako przewodnik w tym kontrowersyjnym polu farmakoterapii. Pewne cechy fizyczne występują u wszystkich osób cierpiących na FOP, jednakże istnieją też różnice międzyosobnicze, które mogą wpłynąć na potencjalne korzyści lub zagrożenia związane z omawianymi tu lekami lub klasami leków. Decyzja o użyciu lub odstawieniu konkretnego leku musi ostatecznie być podjęta przez konkretnego pacjenta i prowadzącego go lekarza.

Wprowadzenie do wytycznych dotyczących leczenia FOP ze strony internetowej IFOPA

Powyższy dokument zawiera szczegółowe informacje medyczne i wytyczne dotyczące objawowego postępowania w FOP. Z uwagi na konieczność ciągłej aktualizacji wytycznych i szybkiego dostępu dla lekarzy leczących pacjentów z FOP na całym świecie, nie ma obecnie możliwości jednoczesnego tłumaczenia na inne języki. Aby zapewnić możliwie najszerszą dostępność tych wytycznych, są one sporządzone w języku angielskim i dostępne dla lekarzy z całego świata.
Właściwa opieka i postępowanie w FOP wymaga ciągłego zaangażowania i konsultacji lekarza.
Żaden pacjent nie powinien stosować leków samodzielnie bez porady i wskazówek lekarza. Proszę przekazać ten dokument swojemu lekarzowi/lekarzowi swojego dziecka.

Dane kontaktowe wszystkich lekarzy-autorów i wszystkich międzynarodowych konsultantów medycznych podane są na końcu tekstu. Proszę upewnić się, że Pani/Pana lekarz / lekarz Pani/Pana dziecka otrzymał ten istotny dokument.
- Autorzy

Wróć do spisu treści | Wróć do menu głównego